ओफ्थाल्मोपेलिया के साथ सिरदर्द के लिए एक अद्वितीय स्पष्टीकरण पर एक केस रिपोर्ट: टोलोसा-हंट सिंड्रोम

ओफ्थाल्मोपेलिया के साथ सिरदर्द के लिए एक अद्वितीय स्पष्टीकरण पर एक केस रिपोर्ट: टोलोसा-हंट सिंड्रोम

टोलोसा-हंट सिंड्रोम (टीएचएस) एक अत्यंत दुर्लभ विकार है, जो तीसरे, चौथे और / या छठे कपाल तंत्रिका को प्रभावित करने वाले कैवर्नस साइनस की अज्ञातहेतुक सूजन से उत्पन्न दर्दनाक एकतरफा नेत्र रोग की विशेषता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी प्रभावी रूप से टीएचएस लक्षणों में सुधार करती है; इस प्रकार, प्रारंभिक नैदानिक ​​संदेह और निदान आवश्यक हैं। हम एक 37 वर्षीय रोगी के मामले की रिपोर्ट करते हैं, जिसने चार दिनों के लिए बाईं ओर की आंखों में दर्द और दोहरी दृष्टि से पेश किया। धीमी प्रकाश प्रतिवर्त के साथ बाईं आंख पर ओकुलोमोटर, ट्रोक्लियर और पेट की नसों के पक्षाघात के लिए शारीरिक परीक्षा महत्वपूर्ण थी। सिर के कंट्रास्ट-वर्धित चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग ने टीएचएस निदान की पुष्टि करते हुए, बाईं ओर पूर्णता और फोकल पार्श्व मोटाई के साथ गुफाओं वाले साइनस क्षेत्रों की हल्की विषमता प्रदर्शित की। मौखिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी शुरू करने पर रोगी के लक्षणों में नाटकीय रूप से सुधार हुआ।

परिचय

टोलोसा-हंट सिंड्रोम (टीएचएस) एक अत्यंत दुर्लभ विकार है जिसमें प्रति वर्ष प्रति मिलियन एक मामले की अनुमानित वार्षिक घटना होती है। [1]. टीएचएस की विशेषता दर्दनाक एकतरफा ऑप्थाल्मोप्लेजिया है, जो कैवर्नस साइनस की अज्ञातहेतुक सूजन से उत्पन्न होती है। THS को पहली बार 1954 में वर्णित किया गया था, और ग्लूकोकार्टिकोइड उपचार के लिए इसकी उल्लेखनीय प्रतिक्रिया कुछ साल बाद वर्णित की गई थी [2,3]. THS में पुरुषों और महिलाओं के बीच एक समान घटना होती है और यह किसी भी आयु वर्ग में हो सकती है [4].

हालांकि एक सौम्य स्थिति मानी जाती है जो आमतौर पर कई हफ्तों के भीतर अनायास हल हो जाती है [3]अवशिष्ट कपाल तंत्रिका पक्षाघात संभव है, और रिलेपेस अक्सर होते हैं, अक्सर विस्तारित इम्यूनोसप्रेसेन्ट थेरेपी की आवश्यकता होती है।

रोगी आंख के पीछे लगातार कुतरने वाले दर्द के साथ उपस्थित होते हैं जो ऑप्थाल्मोप्लेजिया से कई दिन पहले शुरू हो सकते हैं। कैवर्नस साइनस के भीतर सूजन के कारण रोगी एक या अधिक कपाल नसों III, IV, VI, और कपाल तंत्रिका V नेत्र शाखा की शिथिलता के साथ उपस्थित हो सकते हैं। हालांकि शास्त्रीय रूप से एकतरफा, द्विपक्षीय लक्षण 4-5% मामलों में होते हैं [5].

टोलोसा-हंट सिंड्रोम का निदान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों द्वारा सुझाया गया है, जो न्यूरोइमेजिंग परिणामों और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के लिए नैदानिक ​​​​प्रतिक्रिया द्वारा समर्थित है।

इंटरनेशनल हेडेक सोसाइटी द्वारा अनुशंसित टीएचएस डायग्नोस्टिक मानदंड में एक या अधिक की कमजोरी के साथ-साथ एकतरफा सिरदर्द, कैवर्नस साइनस की ग्रैनुलोमैटस सूजन, बेहतर कक्षीय विदर या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) या बायोप्सी द्वारा प्रमाणित कक्षा शामिल है। ipsilateral III, IV, और/या VI कपाल तंत्रिकाएं। सिरदर्द सूजन स्थल पर ipsilateral होना चाहिए और ओकुलोमोटर पैरेसिस के साथ ≤2 सप्ताह तक विकसित होता है या उससे पहले होता है, और एक वैकल्पिक निदान लक्षणों के लिए बेहतर खाता नहीं है [6].

मुख्य रूप से अन्य कारणों को बाहर करने के लिए, दर्दनाक नेत्र रोग वाले रोगी के नैदानिक ​​​​कार्य के लिए एक विपरीत-संवर्धित एमआरआई महत्वपूर्ण है [5,7]. टीएचएस वाले रोगियों में, एमआरआई सुविधाओं में असामान्य ऊतक के साथ कैवर्नस साइनस का इज़ाफ़ा शामिल हो सकता है जो कि गैडोलिनियम के साथ दृढ़ता से बढ़ाया जाता है, कैवर्नस साइनस की दीवार की असामान्य उत्तलता, और इंट्रा-कैवर्नस आंतरिक कैरोटिड धमनी का फोकल संकुचन [8-10].

ग्लूकोकॉर्टीकॉइड प्रशासन में नैदानिक ​​और चिकित्सीय मूल्य हैं। तीव्र दर्द समाधान (24 से 72 घंटों के भीतर) संदिग्ध THS . की पुष्टि करता है [4,5,11]. और अगले दो से आठ हफ्तों में एमआरआई असामान्यताओं के प्रतिगमन के साथ कपाल तंत्रिका पक्षाघात में सुधार निदान की अतिरिक्त पुष्टि प्रदान करता है [7].

केस प्रस्तुतिकरण

हम एक एशियाई पृष्ठभूमि के एक पुरुष 37 वर्षीय रोगी का मामला प्रस्तुत करते हैं, जिसे प्राथमिक उच्च रक्तचाप के लिए जाना जाता है, जिसने बिना किसी संबंधित बुखार के, चार दिनों के लिए बाईं ओर की आंखों में दर्द और दोहरी दृष्टि की शिकायत के साथ क्लिनिक में प्रस्तुत किया, सिरदर्द, उल्टी, अंगों की कमजोरी/सुन्नता या आघात।

एक शारीरिक परीक्षा के दौरान, रक्तचाप सहित उसके महत्वपूर्ण लक्षण सामान्य सीमा के भीतर थे। न्यूरोलॉजिकल परीक्षा ने बरकरार मोटर और संवेदी कार्यों को दिखाया। कपाल तंत्रिका और आंख की परीक्षा में बाईं आंख के पूर्ण नेत्र रोग का पता चला, जिसमें सुस्त प्रकाश प्रतिवर्त था। दाहिनी आंख की जांच सामान्य थी, और कोई अन्य फोकल मोटर या संवेदी तंत्रिका संबंधी कमी नहीं थी।

आगे के आकलन और प्रबंधन के लिए मरीज को तुरंत आपातकालीन विभाग (ईडी) में स्थानांतरित कर दिया गया। ईडी में नेत्र विज्ञान और तंत्रिका संबंधी परीक्षा में, उन्हें एक जमे हुए बाएं ग्लोब के रूप में पाया गया, जो बाईं आंख पर ओकुलोमोटर, ट्रोक्लियर और पेट की नसों के पक्षाघात का संकेत देता है, हल्के पीटोसिस और धीमी रोशनी के साथ।

पूर्ण रक्त गणना, भड़काऊ मार्कर, और पूर्ण जैव रसायन परीक्षण, जिसमें थायरॉयड और यकृत समारोह परीक्षण शामिल हैं, सामान्य सीमा के भीतर थे। चेस्ट एक्स-रे और कंप्यूटेड टोमोग्राफी हेड स्कैन भी सामान्य थे। काठ का पंचर मस्तिष्क के घातक और संक्रामक कारणों को छोड़कर सामान्य मस्तिष्कमेरु द्रव विश्लेषण का खुलासा करता है।

सिर के कंट्रास्ट-एन्हांस्ड मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग ने कैवर्नस साइनस क्षेत्रों की हल्की विषमता को बाईं ओर सापेक्ष परिपूर्णता और फोकल लेटरल थिकनेस के साथ प्रदर्शित किया, जो कि ऑर्बिटल एपेक्स और बेहतर ऑर्बिटल फिशर्स का अतिक्रमण करने वाला अधिक प्रमुख पोस्ट-कंट्रास्ट एन्हांसमेंट था (चित्र। 1) इंट्राक्रैनील रक्तस्राव या शिरापरक साइनस घनास्त्रता के किसी भी सबूत के बिना।

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तदनुसार, रोगी को भर्ती किया गया था और इसे कम करने की योजना के साथ दो सप्ताह के लिए दैनिक मौखिक 60 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन पर शुरू किया गया था। बाद में 72 घंटों के भीतर लक्षणों में सुधार हुआ, और रोगी को घर से छुट्टी दे दी गई और एक आउट पेशेंट अनुवर्ती नियुक्ति दी गई।

बहस

प्राथमिक देखभाल या आपातकालीन विभाग में सिरदर्द वाले रोगियों का मूल्यांकन करते समय, सबसे महत्वपूर्ण कार्य खतरनाक लक्षणों की अनुपस्थिति की पुष्टि करना है, क्योंकि ये एक गंभीर माध्यमिक कारण की ओर इशारा कर सकते हैं। [12]. क्रानियोफेशियल दर्द के कम ज्ञात कारणों में से एक टोलोसा-हंट सिंड्रोम (टीएचएस) है, जिसमें आंखों में दर्द और एक या एकाधिक ओकुलर मोटर क्रैनियल तंत्रिका पक्षाघात के कारण ओकुलर मांसपेशियों की कमजोरी होती है। इन कपाल तंत्रिका पक्षाघात के विभिन्न मिश्रण हो सकते हैं, जो पैथोलॉजिकल प्रक्रिया को कैवर्नस साइनस/बेहतर कक्षीय विदर के क्षेत्र में स्थानांतरित कर सकते हैं। [13].

यद्यपि यह एक सौम्य स्थिति के रूप में जाना जाता है, रोगियों को ट्यूमर, संवहनी और अन्य सूजन संबंधी विकृतियों को बाहर करने और निदान की पुष्टि होने के बाद प्रारंभिक उपचार के लिए तुरंत मूल्यांकन करने की आवश्यकता होती है। उपचार के बाद भी, टीएचएस वाले आधे रोगियों को आने वाले महीनों या वर्षों में पुनरावृत्ति का अनुभव होगा। पुनरावृत्ति एक ही साइट, contralateral साइट या कभी-कभी द्विपक्षीय हो सकती है [13].

चूंकि विभेदक निदान व्यापक है, और रोगियों का आसानी से गलत निदान किया जा सकता है, THS की पुष्टि निदान केवल अन्य नकल करने वाली संस्थाओं को छोड़कर ही किया जा सकता है। कैवर्नस साइनस थ्रॉम्बोसिस मुख्य विभेदक निदानों में से एक है; यह सेप्टिक, एक संक्रामक प्रक्रिया के लिए माध्यमिक, या सड़न रोकनेवाला हो सकता है। रोगी आंखों में दर्द और नेत्र रोग के साथ प्रोप्टोसिस, ढक्कन की सूजन, लैक्रिमेशन और केमोसिस के साथ पेश कर सकता है [13].

टीएचएस को अन्य विभेदक निदानों से अलग करने के लिए चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) सबसे मूल्यवान इमेजिंग तरीका है। यह सटीक मूल्यांकन प्रदान करता है और प्रबंधन की आगे की योजनाओं की सुविधा प्रदान करता है [7]. हालांकि, साहित्य में बिना किसी एमआरआई सुविधाओं के टीएचएस के मामले सामने आए हैं [14].

कतर में हाल ही में किए गए एक अध्ययन ने 31 रोगियों की जनसांख्यिकी का वर्णन किया (जनवरी 2015 और दिसंबर 2020 के बीच टीएचएस के निदान वाले सभी का प्रतिनिधित्व करते हुए) और उल्लेख किया कि 71% रोगी पुरुष थे और 29% महिलाएं थीं। मध्य उम्र चालीस साल थी। अधिकांश रोगियों को अशांत दृष्टि के साथ प्रस्तुत किया गया; उनमें से 70.9% को थर्ड नर्व पाल्सी थी। 64.5% में असामान्य एमआरआई निष्कर्ष पाए गए। अधिकांश रोगियों को स्टेरॉयड प्राप्त हुए, जिनकी प्रतिक्रिया दर 70.9% और पुनरावृत्ति दर 9.7% थी। टीएचएस और महिला लिंग के पिछले एपिसोड को उच्च पुनरावृत्ति दर (पी-वैल्यू 0.009 और 0.018) के साथ जोड़ा गया था। [15].

निष्कर्ष

टोलोसा हंट सिंड्रोम (टीएचएस) को दुर्लभ विकारों के लिए राष्ट्रीय संगठन (एनओआरडी) द्वारा प्रलेखित दुर्लभ स्थितियों में से एक माना जाता है, और प्राथमिक देखभाल स्तर पर इसके बारे में बहुत कम जानकारी है। टीएचएस वाले मरीजों में प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के लिए एक नाटकीय प्रतिक्रिया के साथ दर्दनाक नेत्र रोग के साथ उपस्थित होते हैं। प्राथमिक और माध्यमिक स्तर पर इंटरप्रोफेशनल टीम के बीच बेहतर समन्वय के महत्व को देखते हुए और इस सिंड्रोम से प्रभावित रोगियों की देखभाल के बेहतर वितरण के लिए, चिकित्सकों को कम आम प्रस्तुतियों सहित दर्दनाक नेत्र रोग के विभिन्न कारणों से अवगत होने की आवश्यकता है।

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